Esclerosis Múltiple (EM)

es una enfermedad autoinmune que afecta el cerebro y la  médula espinal (sistema nervioso central).Es un trastorno progresivo e inmunomediado. Eso significa que el sistema diseñado para mantener el cuerpo saludable ataca por error a las partes del cuerpo que son vitales para las funciones diarias. Daña el recubrimiento protector de las neuronas, que conduce a una disminución funcional del cerebro y de la médula espinal.

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad caracterizada por la desmielinización inflamatoria del sistema nervioso central (SNC), considerada generalmente de naturaleza autoinmune. En las personas con EM, no se conoce el factor desencadenante inmune, pero las áreas afectadas son regiones mielinizadas del SNC. En las regiones inflamadas ocurre una ruptura de la barrera hemato-encefálica seguida de la destrucción de la mielina con daño axonal, gliosis y la formación de placas escleróticas. Las placas pueden formarse en cualquier lugar de la sustancia blanca del SNC y también en la sustancia gris; por lo tanto, las formas clínicas pueden ser diversas. La continua formación de lesiones en la esclerosis múltiple a menudo conduce a la discapacidad física y muchas veces a un deterioro cognitivo

El término "esclerosis múltiple" se refiere a las numerosas áreas de cicatrización (esclerosis) que resultan de la destrucción de los tejidos que envuelven los nervios (vaina de mielina) en el encéfalo y la médula espinal. Esta destrucción se llama desmielinización. A veces las fibras nerviosas que envían mensajes (axones) también sufren daños. Con el tiempo, el tamaño del cerebro se reduce porque se destruyen los axones.

Síntomas tempranos de la esclerosis múltiple

A veces aparecen leves síntomas de desmielinización cerebral mucho antes de que se diagnostique el trastorno. Los síntomas tempranos más frecuentes son los siguientes:

• Hormigueo, entumecimiento, dolor, ardor y picazón en los brazos, las piernas, el tronco o la cara ya veces una disminución del sentido del tacto
•  Las personas pierden fuerza o destreza en una pierna o una mano, que se torna rígida

• Problemas de visión: La vista se vuelve opaca o borrosa. Principalmente, se pierde la capacidad de ver cuando se mira hacia delante (visión central). La visión periférica (lateral) se ve menos afectada. Las personas con esclerosis múltiple también pueden presentar los problemas de visión siguientes:
• Oftalmoplejía internuclear: están dañadas las fibras nerviosas responsables de la coordinación de los ojos cuando se mueven horizontalmente (de lado a lado). Uno de los ojos no puede mirar hacia dentro, con lo que se produce visión doble cuando se mira hacia el lado opuesto del ojo afectado. El ojo no afectado se mueve involuntariamente, de forma rápida y repetitiva, en una única dirección, y luego vuelve lentamente hacia atrás (un síntoma llamado nistagmo).

• Neuritis óptica (inflamación del nervio óptico): se puede desarrollar ceguera parcial en un ojo y se produce dolor al moverlo. La marcha y el equilibrio pueden verse afectados. Mareo y vértigo son frecuentes, al igual que la fatiga.

Cuando está afectada la parte posterior de la médula espinal en el cuello, al doblar el cuello hacia delante se produce una sensación de descarga eléctrica o de hormigueo que se origina en la espalda y desciende a ambas piernas, a un brazo o a un lado del cuerpo (una respuesta denominada signo de Lhermitte). Por lo general, la sensación dura solo un momento y desaparece al enderezar el cuello. A menudo se siente mientras el cuello permanece doblado hacia adelante.

DIAGNÓSTICO Y CLASIFICACIÓN 

Como lo sugiere la definición anterior, la EM puede acompañarse de una amplia variedad de síntomas con diversos grados de gravedad que afectan diferentes partes del cuerpo. El diagnóstico de esclerosis múltiple siempre se ha hecho sobre una base clínica, sin embargo, muchas pruebas — especialmente las imágenes por resonancia magnética (RM) y los criterios de diagnóstico más específicos — están ahora disponibles para ayudar al médico. La resonancia magnética, el examen del líquido cefalorraquídeo (LCR) y los potenciales visuales evocados contribuyen a confirmar la sospecha clínica de EM. En Asia, donde la prevalencia informada es baja (1 a 5 casos por cada 100.000 habitantes), el cuadro clínico puede ser similar al que se observa en Europa y América del Norte, con manifestaciones que sugieren daño del cerebro, tallo cerebral, cerebelo, nervio óptico y médula espinal (tipo occidental de EM) o puede presentarse con lesiones recurrentes más restringidas del nervio óptico y la médula espinal (forma opticoespinal o variante asiática). No se conoce la razón de esta variación.

Por lo general, el clínico obtiene la historia detallada del paciente y lleva a cabo el examen neurológico para evaluar cómo se ha afectado el sistema nervioso. Para establecer el diagnóstico de EM el neurólogo debe determinar cuán diseminado es el daño del SNC, estimar la antigüedad del proceso y excluir cualquier otra posibilidad diagnóstica. Se usan criterios definidos para concluir si las características del cuadro satisfacen el diagnóstico clínico, permiten una mayor precisión, y reducen la probabilidad de un diagnóstico incorrecto. Actualmente, las directrices más aceptadas para el diagnóstico de EM son los “criterios de McDonald” . Estos criterios incorporan los hallazgos de la resonancia magnética, que proporcionan evidencia de la diseminación del trastorno y posibilita que el especialista realice un diagnóstico temprano. También facilitan el diagnóstico de EM después de un primer ataque (que puede ser un síndrome clínicamente aislado) y en la enfermedad de progresión insidiosa (la forma progresiva primaria de EM), ver a continuación. Aunque estos criterios han demostrado ser útiles en una típica población caucásica adulta de origen étnico en Europa Occidental, su validez aun no se ha comprobado en otras regiones, tales como Asia donde algunos estudios todavía utilizan los criterios de Poser. A medida que se acumule mayor experiencia con la resonancia magnética en la esclerosis múltiple, se espera que los criterios de McDonald se puedan aplicar a nivel mundial con modificaciones menores. Siempre es fundamental que se excluyan otras condiciones que pueden imitar a la EM, por ejemplo, los trastornos vasculares, la enfermedad de Sjögren y la sarcoidosis. 

Los patrones típicos de progresión

• EM remitente/recurrente.

 Aproximadamente 80% de los pacientes presentan inicialmente esta forma de EM, en la que los ataques son impredecibles y durante los cuales aparecen nuevos síntomas o se agravan los síntomas existentes (recaídas). El período de duración de las recaídas varía (días o meses) y puede haber recuperación parcial o total (remisiones).La enfermedad puede parecer estar clínicamente inactiva durante meses o años, aunque estudios de RM muestran que la actividad inflamatoria asintomática es generalmente más frecuente. Sin embargo, con el tiempo los síntomas se pueden volver más graves con menor posibilidad de recuperación total de las funciones después de cada ataque, debido quizás a gliosis y pérdida axonal en placas afectadas repetidamente. Las personas con EM pueden entonces entrar en una fase progresiva que se caracteriza por su creciente deterioro.

•  EM progresiva secundaria.

 que está caracterizada por un curso progresivo que no está relacionado con las recaídas. Aproximadamente 50% de los pacientes con EM remitente/recurrente desarrollarán EM progresiva secundaria antes de 10 años, y 80% habrá desarrollado esta forma de EM antes de 20 años después de la aparición de la enfermedad.

•  EM progresiva primaria 

 que afecta alrededor de 10 a 15% de todos los pacientes. Está caracterizada por la falta de ataques bien definidos; su aparición es lenta y es seguida por un empeoramiento constante de los síntomas. Hay una acumulación de déficit y discapacidad que puede estabilizarse en algún momento o continuar durante años.

•  EM benigna. 

El diagnóstico de EM benigna tiene carácter retrospectivo. El trastorno se rotula de esta manera cuando la discapacidad acumulada a causa de las remisiones/recaídas es leve o inexistente después de un período de tiempo prolongado (generalmente se considera que es de 15 a 20 años). Teniendo en cuenta que los estudios de seguimiento muestran que la mayoría de los pacientes con este tipo de EM eventualmente entrarán en la fase secundaria progresiva discapacitante, el término “benigna” es algo engañoso.

Tratamientos para los ataques de esclerosis múltiple

• Corticosteroides, como la prednisona oral y la metilprednisolona intravenosa, según lo recetado para reducir la inflamación de los nervios. Los efectos secundarios pueden incluir insomnio, aumento de la presión arterial, aumento de los niveles de glucosa en la sangre, cambios de humor y retención de líquidos.
• Intercambio de plasma (plasmaféresis). La porción líquida de parte de la sangre (plasma) se extrae y se separa de las células sanguíneas. Luego las células sanguíneas se mezclan con una solución de proteína (albúmina) y se vuelven a introducir en el cuerpo. El intercambio de plasma puede usarse si los síntomas son nuevos, graves y no han respondido a los esteroides.

Para la esclerosis múltiple progresiva primaria, el ocrelizumab (Ocrevus) es la única terapia modificadora de la enfermedad aprobada por la FDA. Las personas que reciben este tratamiento tienen un poco menos probabilidades de progresar que aquellas que no son tratadas.

Para la esclerosis múltiple recurrente-remitente, se dispone de varias terapias modificadoras de la enfermedad.

para la esclerosis múltiple remitente-recurrente Las opciones de tratamiento  incluyen medicamentos inyectables y orales.

Los tratamientos inyectables incluyen:

• Medicamentos de interferón beta. Estos medicamentos están entre los que se recetan con más frecuencia para tratar la esclerosis múltiple. Se inyectan debajo de la piel o en un músculo y pueden reducir la frecuencia y la gravedad de las recaídas.

Los efectos secundarios de los interferones pueden incluir síntomas similares a los de la gripe y reacciones en el lugar de la inyección.

Necesitarás análisis de sangre para controlar tus enzimas hepáticas porque el daño hepático es uno de los efectos secundarios posibles por el uso de interferones. Las personas que toman interferones pueden desarrollar anticuerpos neutralizantes que podrían reducir la eficacia del medicamento.

• Acetato de glatiramer (Copaxone, Glatopa). Este medicamento puede ayudar a bloquear el ataque del sistema inmunitario a la mielina y debe inyectarse debajo de la piel. Uno de los efectos secundarios puede ser la irritación de la piel en el lugar de la inyección.

Los tratamientos orales incluyen los siguientes:

• Fingolimod (Gilenya). Este medicamento oral que se toma una vez al día reduce el índice de recaídas. Necesitarás que se te controle el ritmo cardíaco y la presión arterial durante seis horas después de la primera dosis porque los latidos del corazón pueden ser más lentos. Otros efectos secundarios incluyen infecciones graves poco frecuentes, dolores de cabeza, hipertensión arterial y visión borrosa.

• Dimetilfumarato (Tecfidera). Este medicamento oral que se toma dos veces al día puede reducir las recaídas. Los efectos secundarios pueden comprender enrojecimiento, diarrea, náuseas y menor recuento de glóbulos blancos. Este fármaco debe controlarse mediante análisis de sangre de forma regular.
• Diroximel fumarato (Vumerity). Esta cápsula, que se administra dos veces al día, es similar al dimetilfumarato, pero suele tener menos efectos secundarios. Está aprobado para el tratamiento de formas de esclerosis múltiple recurrentes.
• Teriflunomida (Aubagio). Este medicamento oral que se toma una vez al día puede reducir el índice de recaídas. La teriflunomida puede producir daño hepático, caída del cabello y otros efectos secundarios. Este medicamento se asocia con defectos de nacimiento cuando lo toman tanto hombres como mujeres. Por lo tanto, use anticonceptivos cuando tome este medicamento y hasta dos años después. Las parejas que deseen quedar embarazadas deben hablar con su médico sobre las formas de acelerar la eliminación del fármaco del cuerpo. Este fármaco debe controlarse mediante análisis de sangre de forma regular.
• Siponimod (Mayzent). Las investigaciones demuestran que este medicamento oral, que se toma una vez al día, puede reducir el índice de recaídas y ayudar a retrasar la progresión de la esclerosis múltiple. También está aprobado para la esclerosis múltiple secundaria progresiva. Los posibles efectos secundarios comprenden infecciones virales, problemas hepáticos y un recuento bajo de glóbulos blancos. Otros posibles efectos secundarios incluyen cambios en la frecuencia cardíaca, dolores de cabeza y problemas de la vista. El siponimod es perjudicial para el feto en desarrollo, por lo que las mujeres que pueden quedar embarazadas deben usar anticonceptivos cuando tomen este medicamento y durante 10 días después de dejar de tomarlo. Algunas personas podrían necesitar que se les controle el ritmo cardíaco y la presión arterial durante seis horas después de la primera dosis. Este fármaco debe controlarse mediante análisis de sangre de forma regular
• Cladribina (Mavenclad). Este medicamento se receta generalmente como tratamiento de segunda línea para aquellas personas con esclerosis múltiple remitente-recurrente. También se aprobó para la esclerosis múltiple secundaria-progresiva. Se da en dos series de tratamiento, repartidos en un período de dos semanas, en el transcurso de dos años. Los efectos secundarios incluyen infecciones de las vías respiratorias superiores, dolores de cabeza, tumores, infecciones graves y reducción de los niveles de glóbulos blancos. Las personas que tienen infecciones crónicas activas o cáncer no deberían tomar este medicamento, ni tampoco las mujeres embarazadas o en período de lactancia. Los hombres y las mujeres deben usar anticonceptivos al tomar este medicamento y durante los seis meses siguientes. Es posible que necesites controlarte mediante análisis de sangre mientras tomas cladribina.

Prevención

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad crónica de la que se desconocen las causas, por tanto, no es posible prevenirla.